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Quais os sintomas e as características físicas do portador da síndrome?
Durante o período neonatal e a primeira infância, a enfermidade caracteriza-se por diferentes graus de hipotonia. Bebês com a síndrome de Prader-Willi apresentam baixo índice de vitalidade (frequência cardíaca baixa, respiração fraca ou irregular, movimentos lentos etc.), dificuldade de sugar, baixa temperatura corporal (hipotermia) e choro fraco. Além disso, são pouco ativos e dormem a maior parte do tempo. Uma vez diagnosticada a doença, a criança pode ser alimentada por meio de sonda gástrica durante vários meses, até que seu controle muscular melhore.
O enfraquecimento do tônus muscular, entretanto, não é progressivo e começa a estabilizar-se por volta dos 8 aos 11 meses de idade. A criança fica mais alerta, seu apetite aumenta e ela ganha peso. A obesidade surge, aproximadamente, entre 1 e 6 anos de idade, o que pode representar um marco para o início da segunda fase da doença.
Nesta etapa, o portador da síndrome de Prader-Willi apresenta atraso no desenvolvimento neuromotor (demora para começar a sentar, engatinhar e caminhar), dificuldade na articulação de palavras, problemas de aprendizagem, constante sensação de fome e interesse por comida (hiperfagia), obesidade, inatividade e diminuição da sensibilidade à dor. As características físicas mais comuns são baixa estatura, mãos e pés pequenos, pele mais clara que a dos pais, boca pequena com o lábio superior fino e inclinado para baixo nos cantos da boca, fronte estreita, olhos amendoados e estrabismo.
Algumas crianças de 3 a 5 anos podem desenvolver problemas de personalidade, como depressão, violência, alterações repentinas de humor, pouca interação com outras pessoas, imaturidade, comportamento social impróprio, irritabilidade, teimosia, hábito de mentir, desobediência ou falta de cooperação, impulsividade, agitação, choro sem razão, rejeição a mudanças na rotina e obsessão por alguma idéia ou atividade. Por outro lado, costumam apresentar grande habilidade para montar quebra-cabeças.
É importante salientar que a principal característica dessa síndrome é o interesse por comida e a compulsão por comer sem saciedade. Os portadores de SPW costumam usar qualquer artifício e comportamento para conseguir comida (em qualquer idade após a instalação da hiperfagia) e podem, muitas vezes, tornar-se agressivos com quem nega ou controla a comida.
