Porfiria: doença exige cuidados com dieta e medicação

Como é o tratamento na crise aguda?

Durante uma crise aguda, é importante a avaliação de um médico para internação rápida se o episódio for grave. Isto permitirá não só o diagnóstico bioquímico do ataque agudo, bem como o início precoce do tratamento específico do ataque agudo utilizando infusão de glicose e hemina humana intravenosa caso indicada.

No tratamento de uma crise aguda, também deverá ser incluído o uso de drogas para aliviar a dor e náusea e outras para promover a sedação. É importante ainda manter uma ingestão adequada de calorias, e isso pode exigir a alimentação por via intravenosa ou através de uma sonda nasogástrica.

A hemina humana (Normosang/Pan-Hematin) ajuda a superar a deficiência relativa de heme no fígado e leva à inibição do estímulo para produção dos metabólitos nocivos precursores da heme, como o ácido delta-aminolevulínico. A hemina humana é a primeira escolha de tratamento em um paciente com crise grave. Crises mais leves, com apenas dor abdominal, por exemplo, podem ser tratadas com administração IV de glicose e aumento de aporte calórico, além do uso de medicações para analgesia.

Serviço

Primeira Jornada Brasileira de Porfiria

Data: 20 de outubro de 2012, das 8h30 às 15h35

Local: Universidade Positivo, Auditório 1 do Bloco Vermelho - Rua Prof. Pedro Viriato Parigot de Souza, 5300

Campo Comprido - Curitiba (PR)

Inscrições gratuitas para a jornada e discussão de casos devem ser feitas pelo e-mail: O endereço de e-mail address está sendo protegido de spambots. Você precisa ativar o JavaScript enabled para vê-lo..

Dr. Charles Marques Lourenço é médico geneticista, especialista em Genética Médica pela Sociedade Brasileira de Genética Médica, Doutorado em Neurogenética pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (Universidade de São Paulo - USP); membro da Sociedade Internacional para Estudo dos Erros Inatos do Metabolismo (SSIEM) e da Sociedade Americana de Genética Humana (ASHG).