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Como é feito o tratamento? Há possibilidade de cura?
Essas pacientes, logo após o diagnóstico, iniciarão o acompanhamento médico com o endocrinologista e cardiologista pediátrico ou pediatra e posteriormente na adolescência com endocrinologista, ginecologista, cardiologista, psicólogo, nutricionista, educador físico, otorrinolaringologista e outros profissionais de acordo com a necessidade ao longo do seu acompanhamento. Como é uma doença genética que necessita de acompanhamento crônico, o tratamento continua mesmo após a vida adulta. Inicialmente são realizados todos os exames de rotina para esta síndrome como: exames de laboratório - glicose, hemograma, hormônio da tireóide, hormônios da hipófise-FSH, LH que controlam os ovários, teste de estímulo para o hormônio de crescimento, exame de urina e outros que forem necessários. Além de exames de imagem, como a radiografia da mão e o punho esquerdo (em crianças e adolescentes para estimar se há atraso na idade óssea), é feito também a ultrassonografia pélvica e do abdome, ecocardiograma, radiografia dos seios da face e densitometria óssea. Esses exames complementares são realizados posteriormente de acordo com a necessidade.
O tratamento pode ser dividido em três etapas:
1- na infância: se houver deficiência de hormônio de crescimento esse será utilizado por via subcutânea a noite até uma idade óssea de 12 anos;
2- na adolescência: é necessário induzir a puberdade (mamas e estimular o crescimento e o útero) com estrogênio que pode ser oral, em gel ou em adesivo e depois será adicionado a progesterona para induzir a menstruação em esquemas que dependerão do local onde a paciente faz o acompanhamento;
3- na vida adulta: a reposição com estrogênio e progesterona e de acordo com a comorbidade - pressão alta, doença da tireóide - principalmente hipotireoidismo, osteoporose, diabetes a medicação específica.
Como é uma doença genética por defeito no cromossomo X, não tem cura, mas deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar em serviços de referência (hospitais escola ou médicos referenciados) para o resto da vida, como outras doenças crônicas.
Referências
Carla Tavares Gallicchio é Doutora em Endocrinologia pela Universidade Federal do Rio de janeiro e Especialista em Endocrinologia e Endocrinologia Pediátrica pela AMB e SBEM.
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