Síndrome de Treacher Collins

Como a síndrome se manifesta?

Sua ocorrência é influenciada pelo aumento na idade paterna. A prevalência da anomalia é de 1:50000 nascidos vivos e estima-se que 40% dos casos tenham história familiar, sendo os 60% restantes classificados como novas mutações. As alterações são bilaterais e simétricas; entretanto, estudos em animais sugeriram a possibilidade de ocorrência unilateral na presença de subdose de um fator ambiental, como o ácido retinoico. A síndrome pode ser detectada no período pré-natal por exame ultrassonográfico, pelo qual é possível visualizar a micrognatia e microtia; entretanto, formas leves podem passar despercebidas.

É possível um tratamento? Como pode ser feito?

O tratamento odontológico de pacientes com síndrome de Treacher Collins pode ser complexo devido à ansiedade da criança, provavelmente secundária à deficiência auditiva, associada à micrognatia, que predispõe a dificuldade respiratória. Nestes casos, pode ser necessário tratamento odontológico sob anestesia geral, que apesar da dificuldade de intubação é mais seguro que a intervenção ambulatorial ou sob sedação. Estas dificuldades salientam a necessidade de enfatizar a importância da higiene bucal para os pais destes pacientes. Os pacientes usuários de aparelhos auditivos devem removê-los antes do tratamento ambulatorial, para evitar amplificação do ruído da turbina.

No tratamento ortodôntico e ortognático, atualmente atribui-se maior importância à correção da discrepância maxilomandibular em detrimento do ajuste da mordida, através da qual a oclusão tende a se acomodar com conseqüente encurtamento da face. Há casos de pacientes com esta síndrome tratados com sucesso com ortopedia funcional precoce.

Referências

Primeira pergunta - Zanini 2000b, McKusick 1986, Richieri-Costa 1993, Rasmussen 2000, Gorlin et al. 1990a, McKusick 2002b, Nargozian 2004, da Silva Dalben et al. 2006a, da da Silva Dalben et al. 2006b, Anil et al. 1995, Opitz 1978, Rune et al. 1999, Dalben 2004, Goldberg et al. 1981.

Segunda pergunta - Jones et al. 1975, Zanini 2000b, Wilkinson e Poswillo 1991, Moore e Mayer 1969, Crane e Beaver 1986.

Terceira pergunta - Shapira et al. 1996, Opitz 1978, Moore e Mayer 1969.

Dra. Gisele da Silva Dalben possui Doutorado em Patologia Bucal, Mestrado em Fissuras Orofaciais e atua no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, na Seção de Odontopediatria e Saúde Coletiva.