Esclerose Sistêmica

O que é a esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença reumática autoimune caracterizada por comprometimento vascular e fibrose dos órgãos acometidos. Acomete principalmente a pele, articulações, trato digestivo, pulmões, coração e rins.

Quais são os tipos?

A esclerose sistêmica e classificada em subtipos de doença de acordo com a extensão do espessamento da pele.

• Forma cutânea difusa: quando há espessamento cutâneo difuso, com acometimento proximal aos cotovelos e envolvimento do tórax ou abdômen.

• Forma cutânea limitada: espessamento cutâneo limitado às extremidades distais e à face. Dentro do grupo da esclerose sistêmica limitada, há um subgrupo de pacientes com características peculiares que configuram a síndrome CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofageana, esclerodactilia e telangiectasias).

• Forma sine scleroderma: este último subgrupo é menos freqüente e é composto por pacientes sem espessamento cutâneo aparente, mas com alterações vasculares, em órgãos internos e laboratoriais, características da doença.

A esclerose sistêmica também pode surgir em síndromes de superposição, quando há associação com outras doenças reumáticas autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico ou a polimiosite.