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A Fibrose Cística foi um assunto muito comentado nos meios de comunicação recentemente, apesar de ser ainda desconhecida para muitas pessoas. Para quem não se lembra, a doença ficou conhecida pelo caso de enorme repercussão envolvendo uma criança, vítima da doença, e que foi investigada pela polícia de ter assassinado toda a família de policiais militares e depois ter se suicidado.
Mas, afinal, o que é a Fibrose Cística? De acordo com o médico pneumologista Marcelo de Fuccio, essa é uma doença hereditária que atinge principalmente pâncreas e pulmão, mas que também pode acometer fígado, vias biliares, intestinos e seios da face.
"Para haver a doença, tanto o pai quanto a mãe devem ter transmitido o gene defeituoso, que produz, com alterações, uma proteína responsável pela entrada e saída do cloro das células de alguns órgãos do corpo. Isso faz com que todas as secreções do corpo fiquem espessas. A Fibrose Cística também é chamada de Mucoviscidose", explica Dr. Marcelo.
Confira algumas das características da doença em cada órgão que ela pode atingir.
- Pâncreas: o órgão apresenta uma fibrose cística e consequente mau funcionamento, levando a dificuldade de absorção de gorduras. Déficit de vitaminas A, D, E e K e dificuldade de ganhar peso são sinais frequentes. O pâncreas pode apresentar lesões mais extensas, onde alguns pacientes desenvolvem o diabetes melito.
- Pulmão: o órgão, por ter suas secreções espessas, apresenta infecções de repetição, com destruição pulmonar progressiva.
- Demais órgãos: lesão hepática, geralmente leve, mas que pode chegar até uma cirrose; cólicas intestinais e obstrução por secreções espessas, levando à necessidade de cirurgia; cálculo nas vias biliares; sinusite de repetição; não formação do ducto deferente nos homens, o que os impede de ter filhos pelas vias naturais (não acontece em todos os homens).
"É importante falar que há uma enorme variabilidade da apresentação clínica e da gravidade dos sinais e sintomas. Até irmãos podem ter sintomas e gravidade distintos. A evolução da doença é piora progressiva dos órgãos acometidos, porém a velocidade com que ocorre depende da predisposição do paciente e da sua adesão ao tratamento. Não há alterações neurológicas e/ou psiquiátricas vinculadas à Fibrose Cística", ressalta o médico.
- Ant
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